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Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie

Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie

Die Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie (LHON) ist eine schwerwiegende mitochondriale Erkrankung, die zu einer massiven Visusminderung im zentralen Gesichtsfeld beider Augen führt.15 Menschen, die unter LHON leiden, sind häufig nicht mehr in der Lage zu lesen, Auto zu fahren oder Gesichter zu erkennen.

LHON ist eine seltene Augenerkrankung, die in der Regel bei jungen, ansonsten gesunden Menschen auftritt. Männer sind dabei häufiger betroffen als Frauen2. Durchschnittlich leiden 2 von 100.000 Menschen in Europa unter LHON.1,2,6

Bei den meisten Patienten kommt es innerhalb eines Jahres nach Einsetzen der Symptome zu einer schwerwiegenden Sehstörung im zentralen Gesichtsfeld bis hin zur Blindheit.1,4,5 Typischerweise tritt diese plötzlich, schmerzlos zunächst auf einem Auge auf. Das zweite Auge erkrankt dann meist 1–3 Monate nach dem ersten.5

Normal Vision without impaired Vision
Normales Sehvermögen
Severe Colour Vision Loss caused by LHON
Sehen mit LHON

Ursachen und Behandlung

LHON wird durch Mutationen in den Genen der Mitochondrien verursacht. Mitochondrien sind kleine Strukturen innerhalb der Zellen, welche die für die Funktion der Zelle erforderliche Energie produzieren, daher werden sie auch oft als "Kraftwerke der Zelle" bezeichnet. Liegt eine solche Mutation vor, sind die Mitochondrien in ihrer Funktion beeinträchtigt. Daher werden die Nervenzellen der Netzhaut im Auge nicht ausreichend mit Energie versorgt, um richtig funktionieren zu können. Die Folge ist der für diese Krankheit charakteristische Verlust des Sehvermögens. 

Klicken Sie auf das Video, um eine kurze Animation zum Thema LHON anzusehen.

Wie bei vielen anderen Erkrankungen auch, ist bei LHON eine frühzeitige Diagnose und Behandlung eine wichtige Voraussetzung, um das Augenlicht retten zu können.5 

Bei frühzeitiger Behandlung – selbst wenn es bereits zu einer Erblindung gekommen ist – kann der durch LHON verursachte Sehverlust mit der richtigen Therapie möglicherweise rückgängig gemacht werden.7

Grafik adaptiert nach: Gueven N. Biol Med 2014; 6(S3):1–6 und Howell N. Vision Res 1998; 38:1495–1504.

Wenn Sie oder jemand in Ihrem Umfeld unter LHON leiden, und Sie mehr über die Krankheit erfahren möchten, wenden Sie sich bitte an Ihren (Augen-)Arzt.

Santhera und LHON

Bis vor kurzem gab es für LHON keine Behandlung. Im September 2015 wurde nun jedoch Raxone® – das erste Arzneimittel für eine mitochondriale Erkrankung –  für die Behandlung von Patienten mit LHON in der Europäischen Union zugelassen.8,9

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Quellenangaben

1.

Mascialino B, et al. Eur J Ophthalmol 2012; 22:461–465.

2.

OMIM. Leber Optic Atrophy. 2012. Abgerufen im September 2015. Zum Anzeigen bitte hier klicken

3.

EMA. Public summary of opinion on orphan designation. Idebenone for the treatment of LHON. 2011.

4.

Yu-Wai-Man P, et alProg Retin Eye Res 2011; 30:81–114.

5.

Sadun AA, et al. Expert Rev Ophthalmol 2012; 7:251–259.

6.

EMA. Assessment report: Raxone (idebenone). 2015.

7.

Howell N. Vision Res 1998; 38:1495–1504.

8.

Raxone SmPC, Juli 2016.

9.

EMA. EPAR summary for the public: Raxone (idebenone). 2015.